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贺晓生教授:警惕小儿脊髓栓系综合征

原标题:贺晓生教授:警惕小儿脊髓栓系综合征

我在门诊接诊的时候,有一位小患者被父亲带来,孩子聪明伶俐,就是在后背尾椎处有一个圆形的大鼓包,表皮已经被衣物磨破,有感染迹象,周边皮肤溃烂,并有黄色液体外渗,孩子经常低烧,走路足内翻,并伴有小便失禁的情况,因为开始家长并没有重视,所以一直没有治疗,直到有症状出现才来就医。这是什么病呢?那个大包又是什么呢?其实这就是一种先天性疾病——脊髓栓系综合症的特征。此病可以通过手术进行治疗。

脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外,腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。

脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)的临床表现与脊柱裂有相似性,主要有以下几方面:

腰骶部皮肤改变 腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的大包块……。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等,可能合并脊髓栓系。

下肢的运动障碍 表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,还可合并脊柱侧弯。

下肢的感觉障碍 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

大小便功能障碍 常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。

应该如何治疗呢?

手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。

脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。

对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。

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