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何为“勒- 雪氏综合征( LS) ”

原标题:何为“勒- 雪氏综合征( LS) ”

张怡堃,解放军306医院,血液科

勒- 雪氏综合征( LS) 系朗格罕氏细胞组织增生症的一种类型。多发生于婴幼儿时期, 病情重, 以皮肤、内脏、肺和骨骼等多脏器浸润为主的综合征。病情进展快, 病死率较高, 确诊需光镜下皮疹印片见到异常的组织细胞, 皮肤活检电镜可找到朗格罕氏细胞。

①应重视临床表现, 充分认识X线变化,确定诊断必须依靠病理资料。②皮诊和发热是LS最重要又常是首发症状, 尤其是皮疹有一定特异性,可看作为LS的标志与临床诊断依据。皮疹分布与皮损进程有一定规律性, 鳞屑干痂及出血性紫癜属典型皮损, 然而对于婴儿脂溢性皮炎或湿疹应注意全身症候, 部分病例可能从此获得较为早期的诊断。③肺部是LS最易受侵器官之一, 然而早期常无呼吸道症候, 更无特异性。LS胸片阳性率高达60%以上,其中多数表现为肺野网状或毛玻璃状阴影。④组织学检查是确诊本病的唯一依据, 皮肤是最实用的取材标本, 皮疹印片简单易行, 但受阳性率与特异性限制, 皮肤活检更为可靠。印片形态学观察和活检组织学检查可取长补短提高诊断可靠性。骨髓涂片检查一般文献报告即使LS处于多脏器受累的活动阶段, 诊断附合率不足20%。淋巴结活检则受取材与检查条件限制。LS的基本病理为增殖期变化, 皮肤表皮层出现成堆组织细胞, 弥散性或团块状浸润,细胞形态呈多形性, 核分裂少见, 组织细胞脂酶染

色阳性, 部分细胞具有吞噬脂质的作用, 呈泡沫状胞浆, 胞体增大称为泡沫细胞, 一般认为出现泡沫细胞提示病程趋向慢性, 可能向肉芽肿期过渡。因此结合临床、X线表现, 泡沫细胞可作为LS中间型分型的参考, 但不能作为判断预后的主要因素。

病例: 患儿女, 56d, 因“发热, 反复皮疹3d”入院。查体: T: 39℃, 全身皮肤可见大量皮疹, 主要分布于躯干、头皮、发际、颈部, 四肢较少, 皮疹新旧不一, 形态各异, 呈浅红色斑丘疹, 出血样或脂溢样,部分已结痂, 部分脱痂, 脱痂处皮肤有色素沉着。面容无特殊, 头颅、五官无畸形, 神志清楚, 呼吸平稳,反应可, 浅表淋巴结无肿大; 颈软, 心肺正常。腹略膨隆, 肝、脾大, 肝剑下4.0cm, 右肋下5.0cm处可及,脾于左肋下6.0cm处可及, 质地充实, N.S( - ) 。血常规:WBC14.0×109/L, N38%, L57%, Hb92g/L, RBC3.13×1012 /L, PC124×109 /L。肝功: ALT63U/L, AST68U/ L;胆红素、肾功: 正常。胸片: 肺炎。血培养: 表皮葡萄球菌。BM象: 增生骨髓象, 网状细胞: 1.5%, 形态正常。2次皮疹印片: 见到网状细胞, 形态未见明显异常。皮肤活检电镜: 电镜下可见较多表皮细胞在胞核附近存在空泡状结构, 空泡内有微绒毛状结构,皮肤表皮下存在较多组织细胞, 形状不规则, 核较大, 未见朗格罕细胞。四肢长骨、头颅正位片: 未见骨质破坏。B超: ①肝脾肿大, 以脾大为主。②脾门区实质占位( 副脾可能) 。③腹部气体较多, 探查不清。入院后予化疗( pred+Vp16+MTX+VCR) 。并配合胸腺肽治疗, 化疗3d后体温正常。半月后未发现新鲜皮疹出现, 1月后, 肝脾明显回缩, 3月后肝功正常。化疗总疗程约2年4个月, 停药后随访至今。现患儿已7岁零9个月, 生长、发育正常, 智力与同龄同性别儿童无差异, 是目前国内新生儿期发病的勒- 雪氏病中, 存活且生活均与正常儿童无异的。返回搜狐,查看更多

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