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幼年皮肌炎如何治疗,预后情况如何

原标题:幼年皮肌炎如何治疗,预后情况如何

首先所有的治疗需要在专业的儿童风湿免疫医师指导下进行。其次治疗分为支持治疗、药物治疗和其他治疗。支持治疗:急性期卧床休息,提出适宜体位姿势专业化建议,预防寒冷、感染、劳累,避免日光照射;对有吞咽困难和呼吸肌无力者应加强监护,保证呼吸道通畅,勤吸痰防止食管反流导致吸入性肺炎;勤翻身、局部按摩以防止压疮;应保证营养、能量、适量电解质的摄入;医生应对患儿和其父母进行频繁的劝导和耐心的教育,了解疾病的治疗和恢复需要较长期过程,减轻焦虑,增加治疗的信心和配合。药物治疗:①糖皮质激素:早期采用足量糖皮质激素治疗是改善疾病预后重要方法,一般1~6个月,平均2~3个月病情可达最大限度改善,根据肌力恢复,皮疹消退,肌酶恢复正常,激素缓慢减量,至最小维持量维持(5~10毫克/天,晨顿服),总疗程2年左右,注意监测激素的副作用;②免疫抑制剂治疗:包括羟氯喹、甲氨蝶呤、环磷酰胺等;③生物制剂:近年来国内外报道应用抗TNF-α单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性DM/JDM可能有效。其他治疗: 包括自体干细胞移植、物理治疗等。

JDM长期存活率高于90%,病死常发生在起病后2年内。预后不良的危险因素包括持续严重的疾病活动、皮肤溃疡、广泛的钙质沉着、吞咽困难、发音困难、进展的甲襞毛细血管异常、肌肉活检显示严重的动脉内膜病变和梗死。广泛血管炎、急性消化道并发症及肺炎、呼吸功能不全,是严重的致死性合并症。延误诊断和治疗,糖皮质激素治疗剂量不足或者疗程不足,对糖皮质激素治疗反应不佳也是重要的危险因素。(选自:《健康大百科——儿童常见病防治篇》)返回搜狐,查看更多

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