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狼疮病人怎么突然胸闷了?

原标题:狼疮病人怎么突然胸闷了?

风湿病有多少种表现方式?且看风湿病患者的心肌损害。

作者丨福建省人民医院风湿科 俞烜华

来源丨医学界风湿免疫频道

病史简介

患者黄某某,女,29岁,以“血小板减少4年,伴皮疹1年,加剧2月。”为主诉入院。

现病史:患者缘于入院前4年于外院孕检时发现血小板减少,低至16.0×109/L,伴光过敏、全身乏力、脱发、口腔溃疡,遂至福建省协和医院就诊,并行骨穿检查后考虑“免疫性血小板减少症”,予“激素”治疗(具体不详)后症状好转,多次复查血小板均波动100×109/L-180×109/L,此后未规律性诊治,自行激素减量并停药。1年前无明显诱因出现鼻部、双颧部片状红斑,无疼痛、瘙痒,伴口干、眼干、全身乏力、脱发、口腔溃疡,遂就诊于我院血液科,查血小板低至40×109/L,诊断为:免疫性血小板减少性紫癜,经甲泼尼龙抗炎后症状好转。此后未规律诊治,半年前自行停药并自行服用中药及“松花粉”治疗(具体不详),未监测血常规。2个月前上述症状加剧,性质基本同前,就诊于外院,查ANA:阳性(未见报告单),考虑系统性红斑狼疮,未规律诊治,仍自行服用中药及“松花粉”治疗(具体不详),症状未好转。

今为求进一步治疗,就诊于我科,查血常规:白细胞:2.8×109/L↓,中性粒细胞:1.5×109/L↓,淋巴细胞:0.9×109/L↓,嗜酸性粒细胞:0.0×109/L↓,血红蛋白:102.0g/L↓,红细胞压积:0.314l/L↓,血小板:16.0×109/L↓,余正常。门诊拟“系统性红斑狼疮(累及血液系统)”收住入院。辰下:面部蝶形红色皮疹,全身乏力,脱发,精神可,纳食可,夜寐安,二便正常,近半年来体重无明显减轻。

既往史:2年前发现“甲状腺功能亢进症”,自诉规律服用甲巯咪唑,目前服用“甲巯咪唑 5mg qd”,无明显不适。

入院查体:T:36.9℃ P:81次/分 R:20次/分 BP:125/81 mmHg。神志清楚,舌红少苔脉弦,发育正常,颜面鼻部、双颧部及前胸见片状红色皮疹,色鲜艳,稍高出皮肤,肤温稍高,心肺腹(-)。脊柱四肢关节无畸形,关节无压痛,双下肢无浮肿。病理征未引出。

辅助检查

(2017-10-27)血细胞分析:白细胞:2.8×109/L↓,中性粒细胞:1.5×109/L↓,淋巴细胞:0.9×109/L↓,嗜酸性粒细胞:0.0×109/L↓,血红蛋白:102.0g/L↓,红细胞压积:0.314l/L↓,血小板:16.0×109/L↓,余正常。

BNP、肌钙蛋白、心肌酶学、粪便Rt+隐血、肌电图、心电图:正常。

肾脏损伤检查:微白蛋白:35.56mg/L↑,尿免疫球蛋白:1.16mg/dl↑,余正常。

24小时尿蛋白定量: 0.557g/24h↑。

尿常规:隐血:1+↑,鳞状上皮细胞:7个/ul↑,非鳞状上皮细胞:1个/ul↑,余正常。

甲状腺彩超:1.甲状腺肿大伴弥漫性病变(请结合实验室检查)2.双侧颈部淋巴结可见。

甲状腺自身抗体:甲状腺球蛋白抗体TGA:2.24↑,甲状腺微粒体抗体MCA:2.15↑。

生化全套: 钙:1.95mmol/L↓,肌酸激酶:23.5U/L↓,间接胆红素:3.3umol/L↓,白蛋白:36.0g/L↓,肌酐:43.70umol/L↓,甘油三酯:2.17mmol/L↑,高密度脂蛋白:0.77mmol/L↓,低密度脂蛋白:1.66mmol/L↓,载脂蛋白A:0.89g/L↓,载脂蛋白B:0.58g/L↓。

直接抗人球蛋白试验:Coombs试验(多特异性):阳性↑,Coombs试验(抗IgG):阳性↑,余正常。

肺功能:FEV1%及FVC%均大于80%,FEV1/FVC%大于70%,示正常肺功能。DLCO/VA:61.1%,弥散轻度下降。

肺部高分辨率螺旋CT平扫:1.肺部SCT平扫未见明显异常2.扫及双侧甲状腺体积增大,建议甲状腺超声检查3.双侧腋窝多发淋巴结肿大。

心脏彩超:左心腔增大,左室壁运动欠协调,左室收缩功能正常低值EF52%,心律不齐。

免疫球蛋白IgA:3.14g/L↑,免疫球蛋白IgG:20.80g/L↑,补体C3:0.24g/L↓,补体C4:0.02g/L↓,余正常。血沉(ESR):104mm/h↑。

ANA(滴度)+dsDNA+ENA(2017-10-30) ANA(荧光1:>1000):核均质阳性↑,ds-DNA:8.463S/CO×,抗SSA抗体:弱阳性↑,抗核小体抗体:阳性↑,抗组蛋白抗体:阳性↑,抗核糖体P蛋白抗体:阳性↑,抗ds-DNA抗体(荧光):阳性↑,余正常。

入院诊断:

  1. 系统性红斑狼疮(累及皮肤、血液系统、肾脏、心脏)

  2. 甲状腺功能亢进症

予以甲泼尼龙 80mg qd抗炎抑制免疫,白介素-11升血小板,羟氯喹片调节免疫,抑酸、保胃,预防骨质疏松等治疗。

入院后第3天复查血常规:白细胞(WBC):11.3×109/L↑,中性粒细胞(NE):9.4×109/L↑,红细胞(RBC):3.58×1012/L↓,血红蛋白(HGB):92.0g/L↓,血小板(PLT):53.0×109/L↓。

病情变化:

入院后1周患者突发胸闷、气促,不能平卧,活动后加重,无胸痛,无大汗淋漓、濒死感等。

急查NT-前端B型钠尿肽:4055.0pg/ml↑,高敏心肌肌钙蛋白T:0.018ng/ml↑,床边心电图:正常。

立即完善心内科会诊协助诊治后考虑:心力衰竭 心功能Ⅳ级。考虑红斑狼疮性心肌损害致心力衰竭可能性大,建议针对原发病治疗,适当利尿以减轻心脏负荷,硝酸甘油扩血管减轻心脏负荷。纠正低蛋白血症,监测BNP、肌钙蛋白、CRP、PCT,必要时抗感染防止心衰进一步加重。复查心脏彩超,心电图观察有无动态变化;必要时无创通气。

结合患者症状、入院心脏彩超等辅助检查及心内科会诊意见,修正诊断:

1.系统性红斑狼疮(累及皮肤、血液系统、肾脏、心脏)

心力衰竭

心功能Ⅳ级

狼疮肾炎

2、甲状腺功能亢进症

治疗上继续予甲强龙抗炎、抑制免疫,羟氯喹调节免疫,加用环磷酰胺抑制免疫及呋塞米、螺内酯利尿、硝酸甘油扩血管减轻心脏负荷等治疗后患者胸闷、气促缓解,5天后复查BNP降至正常,血小板正常。

讨论

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。“Lupus can do anything”,SLE是可累及多个系统的自身免疫性疾病,心脏受累是SLE最重要的临床表现之一。

SLE心脏受累率较高,国外报告其发生率为52%——98%,国内报告为52%——89%,但国内有研究报道SLE心脏损害患者仅6.7%具有相关症状,临床上容易被忽视。早在1981年就有学者对SLE的心脏损害进行描述,其后陆续有学者提出提高心脏损害检出率的各种检测手段。

1976年Urowitz等最早提出了SLE 死亡率曲线呈“双峰”模式,即早期死于感染和狼疮活动,晚期则死于心肌梗死。35年来大量的临床资料证实冠状动脉粥样硬化是影响SLE远期死亡率的主要因素,心血管损害被公认为是SLE患者死亡的3个主要原因之一。

SLE可累及心脏的各个部分,包括心包、心肌、心内膜、冠状动脉及传导系统,和其他许多心脏病表现一样,狼疮心脏损害的发生机制目前尚不清楚。本人研究生课题研究提示Th17细胞介导的炎症损伤可能参与了SLE心脏损害的发病,高龄、病程长与疾病活动度高的SLE患者心脏损害的发生概率可能增高。此患者新发皮疹,血小板、补体低,血沉、24小时尿蛋白、SLEDAI评分高,均提示病情高度活动,且入院查心脏彩超即有:左心腔增大,左室壁运动欠协调,左室收缩功能正常低值EF52%,心律不齐。提示狼疮心脏损害入院即已存在。

入院后1周突发胸闷、气喘,考虑与病情高度活动有关,急查BNP迅速升高,而肌钙蛋白轻度升高,心肌酶正常,提示BNP可能是较cTnI及心肌酶谱能更好反映狼疮心脏损害的指标,与本人研究生课题研究结果相吻合。此患者狼疮心脏损害入院查心脏彩超、BNP、肌钙蛋白、心肌酶学等指标已早期识别,突发心力衰竭后立即积极治疗有效,患者转归好,值得总结。

狼疮心脏损害可出现病情迅速恶化,且来势汹汹,需早期识别,积极治疗,心脏彩超是早期识别狼疮心脏损害敏感的无创检查。BNP是较cTnI及心肌酶谱能更好反映狼疮心脏损害的指标,可能有望成为狼疮心脏损害的预测、评价指标

参考文献:

[1] Fancisco P, Quismorio JR. Cardiac abnormalities in systemic lupus erythematosus. In: Wallace DJ, Hahn BH, eds. Dubois lupus erythematosus[M]. 5th ed. Baltimore:Williams& Wilkins, 1997, 653.

[2] 姚茹冰.系统性红斑狼疮.见:蔡辉主编.新编风湿病学[M].第1版.北京:人民军医出版社,2007.317-342.

[3] 陈太波,曾小峰,朱文玲,等.系统性红斑狼疮的心脏损害[J].中华风湿病学杂志,2003,7:220-223.

[4] Urowitz MB, Bookman AA, Koehler BE, et al. The bimodal mortality pattern of SLE[J]. Am J Med, 1976, 60:221-225.

[5] Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5-year period. A multicenter prospective study of 1000 patients. European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus[J]. Medicine, 1999, 78: 165-175.

[6] Mok CC, Mak A, Chu WP, et al. Long term survival of southern Chinese patients with systemic lupus erythematosus: a prospective study of all age group[J]. Medicine (Baltimore), 2005, 84: 218-224.

[7] Doria A, accarino L, Sarzi-Puttini P, et al. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus[J]. Lupus, 2005, 14: 683-686.

[28]Kao AH, Manzi S. How to manage patients with cardio pulmonary disease[J]. Best Pract Res Clin Rheumatol, 2002, 16: 211-227.

[8] Xuanhua Yu, Yinong Li, et al. Echocardiographic abnormalities in a cohort of Chinese patients with systemic lupus erythematosus-a retrospective analysis of eighty-five cases[J]. J Clin Ultrasound. 2011, 39: 519-526.

[9] 俞烜华,李忆农. 辅助性T细胞17功能异常在系统性红斑狼疮心脏损害中的意义[J].中华风湿病学杂志,2011,10:660-665.返回搜狐,查看更多

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