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如此顽固的肿瘤,简直就是肿瘤中杀不死的“小强”!

原标题:如此顽固的肿瘤,简直就是肿瘤中杀不死的“小强”!

到底是什么病呢?

作者|水如烟

来源|医学界影像诊断与介入频道

病例资料

患者,男性,8岁,因头痛、呕吐于2013.11来我院就诊,入院后完善颅脑CT平扫及磁共振平扫加增强检查,CT示四脑室内高密度占位性病变(图1),MRI平扫示四脑室占位性病变,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,T2 FLAIR呈稍高信号,DWI呈高信号,增强扫描呈明显均匀强化,幕上脑室系统扩张、积水(图2~图8)。术前影像诊断为髓母细胞瘤,术后病理证实为髓母细胞瘤,术后患者继续接受放化疗。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

患者出院后状态可,每年复查一次,一直未见明确复发征象。2016.08患者因头疼再次复查,磁共振提示左侧额叶占位性病变,影像表现符合髓母细胞瘤(图9~图11),随后行全脊柱磁共振检查未见明确异常。

图9

图10

图11

考虑到肿瘤只是单发病灶的转移,未累及到其他部位,于是对患者进行了积极的手术治疗,术后进行放化疗,患者出院,此后因经济等原因,患者未进行规律的放化疗治疗。2017.06患者再次因头疼、呕吐入院,复查颅脑磁共振提示肿瘤已发生多处转移(图12-14),家属放弃治疗。

图12

图13

图14

讨论

髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童,多发于后颅窝,约占儿童颅内肿瘤15% ~25%, 成人髓母细胞瘤较少见,在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女性,发病高峰在5~15 岁之间。

临床表现

病人全部有头痛、头晕、恶心、呕吐症状, 一半以上有神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。

影像学表现

CT平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块, 边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带;可见钙化、囊变及坏死区,出血少见,增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化,合并囊变时强化不均匀;第四脑室前移可呈弧线形变扁;,80%~90%伴幕上脑室明显扩大。

MRI表现:小脑蚓部好发,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号, 可见部分囊变信号,大多数为均匀中等或明显的强化, 合并囊变时强化不均匀; 常压迫第四脑室, 继发幕上脑积水。弥散序列肿瘤呈高信号是髓母细胞瘤比较具有特征性的一个表现。

鉴别诊断

1、毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童,幕下主要以囊实性多见,主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变,DWI信号较髓母细胞瘤低,增强后强化程度更明显。

2、血管母细胞瘤:常见于成年人,与髓母细胞瘤比较,实质型血管母细胞瘤T1WI信号更低,T2WI信号更高,增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影,T2WI比较明显,表现为“芝麻征”;另外实性血管母细胞瘤DWI呈低信号,这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

3、室管膜瘤:生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见,其影像学表现与髓母细胞瘤相似,鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底,仅在发生部位侵入脑室壁内,故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方,肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶,瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长,表现为“塑形”。

治疗

髓母细胞瘤患者应积极早期手术治疗,由于髓母细胞瘤恶性度高,可随脑脊液播散,因此术后放疗、化疗成为改善预后的重要措施,Paterson和Parr提出的术后行全脑全脊髓放射治疗方案,至今这种模式已被众多学者视为标准方案广泛地应用于临床,国外报道经全脑+全脊髓+局部放疗的髓母细胞瘤患者,5年生存率可高达近80%。

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