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清除铁离子竟逆转心衰,原来是患有一种需要放血治疗的病

原标题:清除铁离子竟逆转心衰,原来是患有一种需要放血治疗的病

作者 | 管颜青

来源 | 搜狐健康

对于很多严重的心衰患者来说,心脏移植很可能已成为生命的唯一希望。然而,据英国《每日邮报》3月9日消息,一名31岁的塞尔维亚男子在清除血液中多余的铁后,竟成功逆转了心衰晚期。这是怎么一回事呢?

罕见血色病导致塞尔维亚男子心力衰竭

这个病例已发表在医学杂志《Journal of Medical Case Reports》上。据文章作者澳大利亚墨尔本阿尔弗雷德医院的医生Shamil D. Cooray介绍,在进行治疗前,这位患者的名字已被列入进等待器官移植的名单中,仅仅依靠双心室辅助装置来维持心脏跳动。

当患者被转介到重症监护病房时,他出现了呼吸急促、心动过速、低血压、腹痛和极度嗜睡等危险现象。在经过心内膜心肌活检和靶向基因测序后,Shamil D. Cooray等人发现,这名患者心衰的根本原因其实是患有罕见的幼年型血色病。

幼年血色病是一种常染色体隐性遗传病,以铁沉积和不可逆的脏器损害为主要特征。目前已知幼年血色病的发病原因与基因突变相关,导致大量铁离子逐渐沉积在肝、心、胰腺等脏器的细胞中,造成组织纤维化和结构改变,并引起器官功能障碍或衰竭。

最终,这名患者采用了铁螯合剂治疗法,目的是清除体内过量的铁离子。Shamil D. Cooray表示,患者在治疗后的第七周出院,继续在家里接受了一段时间的治疗。如今,他体内的铁含量已逐渐恢复正常,并摘除了双心室辅助装置。

“这一案例让我们开始重视,即使在最严重的时候,心肌铁负荷依然可能是心力衰竭的可逆原因。”Shamil D. Cooray在文中写道,这一罕见病例为铁螯合剂治疗相关终末期心力衰竭提供了有利证据,并有助于幼年血色病的攻克研究。

幼年血色病确诊困难,放血疗法最安全有效

从第一例血色病报道至今,血色病的研究已长达150多年,可为什么依然难以确诊呢?

我国学者管宇在文章《血色病的临床与基础研究进展》中介绍,血色病的发病遍及全球,常见于北欧人群,在我国发病较少见,从1957年首次报道至今不足200 例,涉及基因检测的研究报道更是寥寥可数。

由于血色病的临床表现缺乏特异性,器官受累程度与血清铁超负荷的速度和时间有关,具有病情隐匿、进展缓慢、受累组织广泛且程度多变等特点,因此诊断较为困难。

据了解,遗传性血色病的治疗方法包括放血疗法、口服或静脉注射铁螯合剂等。其中,静脉放血疗法是目前最安全、有效的方法。

(1)放血疗法:有研究表明,在肝硬化或糖尿病等严重并发症发生前进行放血治疗,可显著降低血色病的发病率和死亡率。一般每次放血400毫升—500毫升,约能去除200~300mg铁。

(2)铁螯合剂治疗法:当血色病患者并发严重贫血、心功能不全或不能耐受放血治疗时,可采用铁螯合剂进行治疗,例如服用传统铁螯合剂去铁胺,由尿中排出体内的铁蛋白或铁离子。

值得注意的是,在静脉放血过程中有可能导致并发症的增加,患者需要配合医护人员做好其他的预防和治疗措施。返回搜狐,查看更多

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