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霍金去世,也请关注“肌萎缩侧索硬化症”

原标题:霍金去世,也请关注“肌萎缩侧索硬化症”

一代物理学家霍金去世,愿逝者安息!

据英国天空新闻等多家媒体,史蒂芬·霍金去世,享年76岁

斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking),1942年1月8日出生于英国牛津,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。

什么是肌肉萎缩性侧索硬化?

我们来关注一下霍金患上的肌肉萎缩性侧索硬化症。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症,又称肌肉萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,简称ALS,俗称为渐冻人症)是一个渐进和致命的神经退行性疾病。

发现该病有100多年历史。法国神经科医生马丁夏科(Jean-Martin Charcot)于1874年首次报导了该病的全部特征。肌萎缩侧索硬化是一种神经退行性疾病,大多数人认为是由于神经细胞的不断死亡造成的。同一类的疾病有帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等。

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。

1939年,美国著名传奇棒球运动员纽约洋基队一垒手卢伽雷(Lou Gehrig)在梅奥确诊为肌萎缩侧索硬化,两年后去世。虽然梅奥当时没能找到一种能治愈Gehrig不治之症的疗法,但是有很多其他成功的案例,例如美国前总统罗纳德·里根和约旦国王侯赛因这两位政要在梅奥做的手术就相当成功。

从此之后,这种疾病引起人们的关注,美国医学界把ALS称为“卢伽雷氏病,”就是以Gehrig的名字命名的。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

  • 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
  • 自由基使神经细胞膜受损。
  • 神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型:

  • 肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
  • 延髓起病型 先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

肌萎缩侧索硬化如何影响患者的生活?

肌萎缩侧索硬化是一种渐进的疾病,这意味着随着时间的推移,患者会逐步而缓慢的出现肢体无力及萎缩,其它的部位也会出现。进展速度因人而异,可缓慢,中度,或快速。对有些患者来说,疾病后期阶段发展有可能明显缓慢。15%至25%肌萎缩侧索硬化患者在出现症状10年后还活着,两到五年内基本为中度或缓慢进展,只有最后一年病情进展迅速,主要是呼吸衰竭。因此这种疾病的进展个体差异很大。一般来说,肌萎缩侧索硬化患者生命的终结比预期快,膈肌逐渐无力至肺部不能工作。

霍金先生去到了属于他的星辰大海,愿他一路走好,也希望现代医学的进步,能早日攻克肌萎缩侧索硬化症。

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