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霍金去世 | 关于他的病,你还记得几年前的冰桶挑战吗?

原标题:霍金去世 | 关于他的病,你还记得几年前的冰桶挑战吗?

据《卫报》和BBC报道,当今最著名的理论物理学家之一,《时间简史》作者,史蒂芬·霍金,于3月14日去世。

霍金的另一个身份,可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis,ALS)患者。

四年前,在国际上开展得如火如荼的“冰桶挑战”,使“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)”这一原本显得高冷的医学术语,在短短数周之内变得人尽皆知。目前,“渐冻人”症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。

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肌萎缩侧索硬化症

ALS是什么你还记得吗?

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“在我国,公众甚至是非神经科医务人员,之前都对‘渐冻人’比较陌生。”广州医科大学附属第二医院神经内科主任医师高聪研究ALS多年,至今仍觉得向他人解释这种罕见病很困难,“提到物理学家斯蒂芬·霍金也患了这种病,大家的感受才会直观明白。”

肌萎缩性脊髓侧索硬化症的专业称呼读起来甚是拗口,但“渐冻人”这一俗称却形象描述了患者的发病症状:肌肉逐渐不能动弹,就像被冻住了一样,逐渐出现肢体无力、肌肉震颤,慢慢会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,直到呼吸衰竭。

这是一种神经系统退化性疾病,多发于40—50岁的中年人,主要“侵犯”支配肌肉活动的运动系统,包括上运动神经元和下运动神经元,而运动神经元恰恰控制着“运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动”。每年大约每十万人中有2人被诊断为ALS,且该病进展迅速,发病后2~5年死亡,也有少数像霍金一样病程较长者。

发病者如霍金,虽然半身不遂、丧失了语言能力,但是感觉和思维不受影响。通过一台电脑声音合成器,用仅能活动的几个手指操纵一个特别的鼠标器,在电脑屏幕上选择字母、单词造句,霍金得以与他人沟通。

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治疗:目前无法治愈,

延缓病情是首位

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据高聪教授介绍,目前渐冻症病因尚不明确。

1.有5%~10%的渐冻症患者存在基因改变或突变,其中一种基因突变SOD1的基因突变可能对运动神经元产生毒性作用从而损害运动神经元。家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处,这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症。

2.环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅汞铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。

3.也有研究者认为它与感染和自身免疫有关,因为有感染细菌病毒或一些免疫缺陷的人更容易得病。

4.虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病,但中年人和老年人更多见,在40~60岁人群中较常见,发病风险随年龄增加而升高。

5.另外,有研究显示,在65岁前,男性比女性更易发生渐冻症,但在70岁以后,男女发病风险无差异。100多年来,尽管医学专家做过很多尝试,但治疗上并没有取得明显进展。

“这个病进展缓慢,不典型的患者容易被误诊为颈椎病、重症肌无力或者多发性硬化。”高聪说,由于ALS病程进展速度在个体间差异很大,ALS患者会寻找一系列不同专业的医学专家就诊,甚至神经病学家也难以在病程早期识别ALS。而当临床表现很典型的时候,绝大部分运动神经元已经破坏并消失。

难以治愈与昂贵的治疗费用,正成为这些“渐冻人”生存下去的巨大挑战。

对于ALS患者来说,更现实的方法是采取综合治疗手段,改善症状,延缓“渐冻”的进程。高聪认为,这个病应及早就诊,与医生充分沟通。虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持。

出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐,以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状,可给予相关药物对症改善患者症状。如果出现呼吸困难,呼吸装置能帮助患者呼吸。服用利鲁唑可延长患者生命,减缓病情进展,但此药物并不能显著改善症状或让病情转归,药物费用较高且有一定副作用。最重要的是患者应保持乐观心态,这样有助于病情控制,不少渐冻症患者寿命比通常的3~5年要长得多,有些会活10年甚至更久。

对于如何怎样预防渐冻症:

专家建议,我们应尽可能避免接触有毒物质;养成良好卫生习惯;建立健康的生活方式,多锻炼身体,保持身心健康。

霍金先生,一路走好!

专家简介

高聪

教授,主任医师,博士生导师。现任广州医科大学附属第二医院神经内科副主任,系中华医学会神经病学分会神经免疫学组全国委员,中国免疫学会神经免疫分会全国委员,中国免疫学会神经免疫分会全国委员,广东省医学会神经病学分会免疫学组副组长,广州市医师协会神经病学分会常委,广东省自然基金评审专家。重点研究脑血管病、神经免疫疾病、各种神经性疼痛,对神经内科的少见病、罕见病有丰富的临床经验。

擅长领域:特别专长于脑梗塞、脑出血、脑炎、视神经脊髓炎,多发性硬化、脊髓炎、重症肌无力、格林巴利综合征等疾病及帕金森病、多种神经性疼痛、头晕头痛诊治。

出诊时间:周一下午

来源:广州日报、南方日报 本平台综合整理返回搜狐,查看更多

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