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史蒂芬·霍金:坐在轮椅上遨游宇宙的地球人

原标题:史蒂芬·霍金:坐在轮椅上遨游宇宙的地球人

伟大的物理学家霍金大师,虽然不能说话不能动,但却是思想走的最远的地球人……

整理|CC

来源|医学界神经病学频道

2018年3月14日,据英国BBC、《卫报》、天空新闻等多家外媒报道,伟大的物理学家史蒂芬·霍金于剑桥的家中逝世,享年76岁。生于伽利略忌日,卒于爱因斯坦诞辰,和彗星平均环绕太阳一周的时间一样在地球上呆了76年,霍金大师曾经说过“永恒是很长的时间,特别是对尽头而言”,也许他只是在离开了被困在轮椅上的躯体后,飞向了群星,飞向了永恒……

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ALS渐冻人症,禁锢大师在轮椅上的元凶

众所周知,霍金大师在21岁时患上了会使肌肉萎缩的渐冻人症,因此被禁锢在轮椅上,全身瘫痪,不能言语,只有三根手指可以活动,疾病使他的身体严重变形。

除了霍金大师,还有曾效力佛罗伦萨和AC米兰的意大利名将博尔戈诺沃,前意大利足球运动员、热那亚足球俱乐部史上最伟大的队长卢卡·西尼奥里尼,波兰足球名将诺瓦克,以及美国历史上传奇棒球运动员,号称“铁马”的纽约杨基队一垒手卢·葛雷克(Lou Gehrig)……他们,都死于渐冻人症(ALS)。

特别是卢·葛雷克(Lou Gehrig),让人们记住的不仅是他的球技,还有导致他离开赛场,并最终以他命名的病症——渐冻人症(ALS)。因此在美国,渐冻人症(ALS)又称“葛雷克氏症”或“卢伽雷氏症”,在英国被称为“运动神经细胞病”。

什么是渐冻人症(ALS)?

渐冻人症是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S),因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也有人称他/她们为“清醒的植物人”。

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渐冻人症(ALS),比癌症更残忍的“绝症”

与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一

渐冻人症(ALS)属于罕见病,发病率约为十万分之二到十万分之五,被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。最初由Jean-Martin Charcot在1869年进行描述,肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种针对运动神经元(MN)系统的神经退行性疾病。

注:ALS会有选择性地影响到体细胞运动神经元系统,最终将影响到动眼神经细胞。此外,脊髓运动神经元的受影响程度也不尽相同,快速疲劳(FF)运动神经元的退化速度比慢速(S)运动神经元快。

■ “渐冻”,是一步步被剥夺基本能力的过程

ALS的特点是痉挛,肌肉萎缩,导致骨骼肌无力并且逐步恶化,最终导致吞咽困难,呼吸衰竭。第一症状通常出现在一个或多个肢体(脊髓),平均生存期3-5年(诊断后),大约有20%的病例出现在延髓,平均生存期仅为2年[1]。但事实上,ALS的存活率没有一般人想象得那么吓人,霍金就是个例子。

① 患病初期:可能无任何明显症状,也可能手无法握筷,走路无故跌倒,声音沙哑等。

② 工作能力渐失:肢体无力,甚至开始肌肉萎缩,在职场上出现障碍,工作时长、效率等受影响。

③ 生活能力渐失:手或脚,或手脚同时出现严重障碍,生活无法自理。

④ 吞咽功能渐失:语言功能严重障碍,进食时容易呛到,部分患者需要管灌喂食。

⑤ 呼吸功能渐失:呼吸困难,需使用呼吸机,可能需要卧床。

预防ALS,似乎无规律可循

家族性、散发性都有:从遗传角度来看,通常有10%-20%的ALS患者是家族性的,有80%-90%是散发性的。有明确家族史的就是家族性ALS,家族史不明确的可看作是散发性的,通过基因检测,这其中还是会有11%最终查出是家族遗传性的ALS。在欧洲,男性患病率是女性的1.3[2]

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没有了“冰桶挑战赛”,还有人在关注这个世界五大绝症之一吗?

还记得2014年夏天风靡一时的公益挑战“ALS冰桶挑战赛”(ALS Ice Bucket Challenge)吗?这个曾经在社交网络上造成“刷屏”的活动,当时吸引了几乎所有人的目光,从各路大佬再到明星、网红、普通网友……

注:图为微软创始人比尔.盖茨参加冰桶挑战赛

众人的参与让“渐冻症”这个罕见病得到了更广泛的关注,更多人知道渐冻人症(ALS)。即使没有了“冰桶挑战赛”,也请大家记住,6月21日是“世界渐冻人日”。

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如果你刚好和霍金大师一样患有ALS,那么也请和霍大师一样玩转人生

伟大的物理学家霍金大师,虽然不能说话不能动,但却是思想走的最远的地球人,也是很会玩的地球人之一,是绝佳的工作学习和娱乐两不误的学习榜样。

霍金大师参演美剧《生活大爆炸》,本色出演自己与谢耳朵过招;

参演《星际迷航》,在电影里和牛顿、爱因斯坦一起打牌;

在《辛普森一家》中,为自己的动画角色配音;

开通微博,与大家互动……

看到这篇文章的人们,如果你是渐冻人症患者(当然这是个超低概率事件),希望你们学会接受,努力生活,千万别让任何事阻止你去追求梦想,阻止你工作或玩耍,或是谈恋爱。

如果你不是,希望你能多了解渐冻人症,多给他/她们理解与关爱。

参考文献:

[1] Swinnen B,Robberecht W(2014)The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis.Nat Rev Neurol 10:661–670.doi:10.1038/nrneurol.2014.184

[2] Abhinav K,Stanton B,Johnston C,Hardstaff J,Orrell R,Howard R,Clarke J,Sakel M,Ampong M,Shaw C(2007) Amyotrophic lateral sclerosis in South-East England:a population-based study.Neuroepidemiology 29:44–48返回搜狐,查看更多

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