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叛逆的细胞——垂体瘤的前世今生

原标题:叛逆的细胞——垂体瘤的前世今生

看过《马达加斯加的企鹅》您就知道有几个叛逆的企鹅的英雄故事,那么今天我要来和大家谈一谈关于叛逆的细胞和垂体瘤前世今生的故事:)

“垂体”究竟是什么呢?

垂体是一个位于头颅内的内分泌器官,是机体神经-内分泌系统中所有腺体最重要和最复杂的器官,是机体内分泌系统的“指挥中枢”(master gland)。脑垂体的体积很小,像颗黄豆,前后径为8~10毫米,横径为10~16毫米,重量只有0.4-1.1克,平均0.5克。大脑底部有一块骨头叫蝶骨,蝶骨上有一个像马鞍形状的小窝,称蝶鞍,脑垂体就舒舒服服地躺在里面。

当然,脑垂体并不是孤零零地躺在蝶鞍内,垂体的上部经垂体柄与下丘脑相连,受下丘脑控制和调节。下丘脑是脑的一部分,位于脑垂体的上方,借助神经脉冲获得有关身体的大量信息;感到有需要时,就分泌称为释放因子和抑制因子的化学物质。这些物质缓慢地传到脑垂体,或刺激脑垂体释放所储藏的激素,或抑制脑垂体释放激素,从而控制身体的生长和发育,调节多项人体功能。

其实人们开始并不清楚它的位置,后来解剖学的发展使得人们留意到在大脑深处还有这么一个小小的器官。

古埃及人似乎很早就观察到大脑这个部位的结构,从古埃及的诸多雕刻可以看出这种不经意的发现,但是古代的人们并不清楚它的作用。

直到上世纪二十年代哈维·威廉姆斯.库欣(Harvey Williams Cushing, 1869~1939)真正意识到垂体至关重要性。

垂体是有多个不同的细胞组成的集合体,就像我们个体组成的这个社会,每个个体安守本份、踏实工作是这个社会得以正常运行的基础,对于脑垂体而言也是如此,每个细胞各司其职,维持机体正常的运作。

但是其中的任何个体,出现了“叛逆”,均可能导致垂体这个“司令部”出现问题,不管是“机构臃肿”(体积增大)还是“胡乱发号司令”(激素分泌紊乱),均可能给机体带来严重的后果。这就是接下来我们要说的“垂体瘤”。

垂体瘤是指来源于垂体本身的一种良性肿瘤,绝大部分垂体腺瘤患者都是垂体良性肿瘤或者其他病变。近年垂体瘤的发病率有明显增高趋势,发病年龄提前。以中国13亿人口计算,每年中国大陆地区新发病例推算下来可达13000-91000例,并且实际患病率远高于此数据,在尸检中垂体瘤的发现率高达20%-30%。大多数垂体瘤为无功能型垂体瘤,部分为有功能性垂体瘤,包括泌乳素瘤(可致女性患者泌乳闭经,男性患者性功能减退等)和生长激素瘤(可致肢端肥大症),另外还有ACTH腺瘤(库欣病)和TSH瘤(中枢性甲亢)等。

我们把垂体腺瘤分为两类:一类垂体腺瘤具有分泌激素的功能,像一名勤劳的工人一样仍然在为人体“勤劳工作”,源源不断地产生各类人体所必需的激素——只不过它过份勤劳了,生产激素过多超出正常的生理需要量因而对机体造成了不良影响,这就是古训说的“过犹不及”的道理。以最常见的泌乳素瘤为例,过量的泌乳素可造成女性月经周期不规律、甚至闭经,青年女性不孕或受孕困难,以及非哺乳期的异常乳汁分泌等;而男性患者最常出现性欲减退与性功能障碍,由于疾病的隐匿以及我们社会传统文化因素,很多患者羞于启齿或讳疾忌医,诊断时可能已经是拖了很久,瘤子往往发展到长得很大,甚至由于视神经受压而出现视野缺损的表现(视野的“双颞侧偏盲”,这个医学术语的意思其实就是两只眼睛靠外眼角一侧都看不清,过马路的时候会感到看不清楚左右两边来车)。

如果未及时干预和治疗,视野缺损可再扩大,并且存在视力减退,甚至失明等风险。这个时候及时地就诊内分泌查垂体相关激素,必要时安排垂体核磁共振有助于疾病的诊断。

临床治疗分为药物治疗与手术治疗,由于现在已经有治疗泌乳素瘤的特效药物,因此大多数泌乳素腺瘤患者由专治垂体功能疾病的内分泌科医生治疗,很少需要手术。但是有些功能性腺瘤是需要积极手术治疗的,这类垂体腺瘤往往造成患者肢端肥大症、库欣病(Cushing’sDisease)等。“肢端肥大症”(儿童期发病则为“巨人症”)是因为患者的垂体分泌生长激素的细胞“过于勤快”,产生大量生长激素,导致患者骨骼、内脏和声门等部位异常生长。

肢端肥大症典型的症状简而言之即是“五大三粗”(手大、脚大、脸大、头大、鼻子大;皮肤粗糙、毛发粗多、声音粗厚)。

库欣病也一样,由于垂体过量分泌促肾上腺激素,作用于患者的肾上腺,继而引起肾上腺皮质激素分泌过多,引起“满月脸”、“水牛背”、“向心性肥胖”等症状。

对于这类垂体腺瘤,经手术切除后,大多数患者体内的激素水平可恢复正常,症状得到缓解。

另一类垂体腺瘤不分泌激素,我们称之为“垂体无功能腺瘤”,它像个好吃懒做的懒汉,只是一个劲儿地“变胖”,却不干活,不产生任何对人体有作用的激素——不过这个“胖垂体”实在是太胖了,以致于压迫了我们正常的垂体组织。正常垂体组织受压会引起功能障碍,造成正常分泌激素减少,所以与功能性垂体腺瘤的“过于勤快”不同,这类垂体可以处于低功能状态。另外,肿瘤继续增大也会压迫垂体周边的正常结构(占位效应),可导致头痛、视野缺损等症状。这个时候有必要及时就诊,得到专业医生的诊断和治疗。

因此垂体腺瘤虽然很小,但危害不小,对于这些“叛逆的细胞”,需要对它进行临床干预,对于药物不能控制的肿瘤类型,可以通过手术切除肿瘤,解除肿瘤对周围组织的压迫,缓解症状。垂体瘤的治疗方式包括手术治疗和药物治疗及放射治疗,在垂体瘤治疗方案选择中,哪些类型的垂体瘤需要外科手术,这是很多病友经常面临一些抉择或困惑,另外手术究竟怎么做、药物💊和手术👋有什么风险,术后哪些注意事项?且听下回分解。

参考文献:

1.Brooke Swearingen. Frequently Asked Questions AboutTranssphenoidal Surgery For Pituitary Adenomas —— A Patient Guide. Neuroendocrine(NECC)Bulletin Volume 8, Issue 1, Fall/Winter 2002 (updated 2014)

2.垂体腺瘤患者常见问题解答. 北京协和医院神经外科垂体组主编《北京协和医院神经外科垂体组患者教育材料》2014年11月

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(来源于:华西垂体瘤诊疗中心)

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