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8年追踪,肝硬化的真凶到底是什么?

原标题:8年追踪,肝硬化的真凶到底是什么?

作者:肖玉珍 山西省永济市肝胆胃病专科医院

导读

患者,宋某,女,31岁,山西籍人,主因“查出肝硬化8年,乏力、纳差7天”于2009年3月2日就诊于我院。引起肝硬化的原因到底是什么?

病例资料

患者于2001年3月份因肝功能异常检查出肝硬化腹水,在我院住院治疗半个月好转出院。2004年因肝硬化脾脏肿大、脾功能亢进,在我院行脾脏切除手术后,病情有所缓解。病毒性肝炎甲、乙、丙、丁、戊、庚型标志物均阴性,建议其做肝穿刺活检,以明确病因;患者拒绝做肝穿刺。2008年2月11日复查胃镜结果为:①食道静脉中度曲张、红色征(+),②门脉高压性胃病,为防止消化道出血,在我院内镜下行食管静脉套扎治疗,采血查自身免疫肝病抗体I、II组合, ANA、AMA、AMA-M2、SMA、LKM-1均阴性,病情好转后出院。

8年来引起肝硬化的病因一直未明,肝功生化主要指标波动范围:TBil 20.1~42.8umol/L,ALT 53.2~135U/L,AST 89~166U/L,ALP 383~ 607U/L,GGT 140.4~ 393U/L。门诊以“①肝硬化失代偿;②脾脏切除术后;③食管静脉套扎术后;④肝损害原因待查?”收入我科。

患者近一周来觉乏力、纳差,无皮肤瘙痒、腹痛、腹胀,二便正常。既往史:否认伤寒、结核等传染病史。无外伤史,2004年有输血史。无药物过敏史及中毒史。个人史:生于本地,无疫源地居住史。婚育史:23岁结婚,无生育史。家族史:无。

入院查体:生命体征平稳,神志清,肝病面容,查体合作。巩膜轻度黄染,黄斑瘤(-),K-F环(-)。皮肤无出血点及瘀斑,蜘蛛痣(+)、肝掌(+)。全身浅表淋巴结未触及。甲状腺无肿大。心、肺(-)。腹软,无压痛、反跳痛及腹肌紧张。腹部左侧可见一条长约12cm的陈旧性手术瘢痕。肝脏肋下未触及,肝区叩击痛(+)。移动性浊音(+),波动感(-)。双下肢无水肿及色素沉着。生理反射存在,病理反射未引出。

辅助检查:TBil 37.2umol/L,DBil 17.5umol/L,IBil 19.7umol/L,ALT 102U/L,AST 160U/L,ALP 607U/L,GGT 254U/L,CHE 2141U/L,TP 73.5g/L,Alb 29.8g/L,GLo 43.7g/L,A/G 0.68,BS 4.52mmol/L,TBA 22.4umol/L。

血常规:WBC:6.6×10^9/L,RBC:4.37×10^12/L,Hb:128g/L。

甲、乙、丙、丁、戊、庚型病毒性肝炎标志物均阴性,抗HIV(-)、RPR(-)、EB病毒(-)。血清铜、铜蓝蛋白、血清铁、转铁蛋白、肾功能、电解质均正常。尿、粪常规正常。心电图、胸透正常。

腹部彩超:①肝硬化脾脏切除术后、少量腹水。②继发性胆囊改变。初步诊断:①肝硬化(失代偿);②脾脏切除术后;③食管曲张静脉套扎术后;④肝损害原因待查?

此患者年龄不大,为明确导致肝硬化的原因,采集血标本查自身免疫肝病I、III抗体组合检查。在彩超引导下行肝脏穿刺活检术,病理标本送中日友好医院病理科。3月16日自身免疫抗体组合结果回报:ANA弱阳性,SMA、AMA、AMA-M2、抗Ro-52、抗3E(BPO)、抗Sp100、抗PML、抗gp210均为阴性。3月18日北京中日友好医院病理结果回报:自身免疫性胆管炎。治疗上给予熊去氧胆酸胶囊(UDCA),一次一粒,一日三次,口服;给予保肝、利尿等支持对症治疗。

讨论

肝硬化是各种原因所致的肝脏慢性、进行性的弥漫性改变。其特点是一种病因或数种病因反复、长期损伤肝细胞,导致肝细胞变性和坏死。广泛的肝细胞变性坏死后,肝内结缔组织再生,出现纤维组织弥漫性增生。同时肝内肝细胞再生,形成再生结节,正常肝小叶结构和血管形成遭到破坏,形成假小叶。经过一个相当长的时期(数年甚至数十年),肝脏逐渐发生变形,质地变硬,临床上称这一生理病理改变为肝硬化。肝硬化的病因可分为以下8类:1.肝炎病毒;2.酒精因素;3.胆汁淤积; 4.淤血因素;5.药物性或化学毒物因素;6.代谢紊乱;7.寄生虫感染;8.其他因素:高度营养不良可致肝硬化,还有少部分肝硬化原因不明。

自身免疫性胆管炎(AIC)最早是由Brunner 和Klinge 等于1987 年提出。临床发现,它以女性为主,AMA 阴性,抗核抗体ANA 和(或)抗平滑肌抗体(SMA )阳性,在临床表现、血生化和肝脏组织病理上与PBC 有相似的特征,被认为属于“抗线粒体抗体阴性的PBC”,也有些学者认为是一种独立的自身免疫性疾病。由于AIC 和PBC 在临床表现、血生化和肝组织病理没有显著性差异,因此区分两者的关键是抗线粒体抗体(AMA )和抗核抗体(ANA ):AIC 表现为AMA 阴性和ANA 高滴度,而PBC 大多为AMA 阳性。当病人AMA 阴性时,很难将AIC和AMA 阴性的PBC 区分开来。

自身免疫性肝病分为三种,以细胞炎症为主的自身免疫性肝炎(AIH),以肝内小胆管病变为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC),以肝内外大中胆管病变为主的原发性硬化性胆管炎(PSC)。AMA是PBC的血清学标志,其中AMA-M2对于PBC有高度的敏感性和特异性,对PBC具有重要的诊断价值。此患者肝功生化指标中转氨酶仅轻度升高,而以ALP、GGT升高较为明显,即表现为微细胆管酶明显增高。

近几年来,随着自身免疫性肝病的研究深入、学术界的重视,以及临床医生的认识度、重视度增加,对于AMA和AMA-M2阳性PBC患者的诊治率也大大提高。在临床上对于自身抗体AMA、AMA-M2阴性者,肝功生化异常,尤其以ALP、GGT升高明显,即表现为微细胆管酶增高明显,在排除其他病毒性肝炎后,要重点考虑自身免疫性肝病,AMA阴性者不容忽视,肝穿刺检查有助于进一步明确诊断。此患者就是因为做了肝组织穿刺检查,八年未明的病因,终于找到。所以对于一些有肝功生化反复异常、病毒标志物均阴性的病例,及早行肝组织穿刺检查至关重要。这样才能有针对性的治疗,以免延误病情。返回搜狐,查看更多

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