当罕见“镜面人”患上5种心脏畸形......

原标题:当罕见“镜面人”患上5种心脏畸形......

在很多影视剧桥段中

主人公左侧胸腔遭受致命枪击或刀刺

却从鬼门关又回来了

本以为这是“主角光环”

其实是因为他的心脏长在右边……

近日西安交大一附院心血管外科就接诊了

一位拥有这样神奇体质的“镜面人”

现年40岁的王女士(化名)心脏长在右侧,而且不止是心脏,她几乎所有的内脏都和普通人方向相反,早在数年前体检的时候医生就曾告诉过她与普通人有所不同,内脏的位置对调了,她是一个罕见的“镜面人”(又称为“全内脏转位”)。

什么是镜面人

“镜面人”又称“镜子人”或“镜像人”,即心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,内脏位置好像是正常脏器的镜中像,此种现象发生几率极低。由于只是器官位置发生变化,内脏之间的相互关系并未改变,“镜面人”的生理功能与正常人一样,对身体健康、生活都没有影响。

然而镜面人一旦患病,尤其是需要打开胸腔或是腹腔做手术时,可就太为难医生了。更让人揪心的是,王女士还得接受一场极高难度的心脏外科手术——法洛氏四联症矫治术+动脉导管闭合术。

什么是“法洛氏四联症”?

法洛氏四联症(TetralogyOf Fallot)是一种严重的先天性心脏疾病,包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚,因为同时存在4种心脏畸形,由此引发各种并发症的概率,会远远高于单独先天性心脏畸形。同时,还可能出现心脏血液分流性质改变,引发肺动脉高压和心力衰竭等等,它们都将直接威胁到患者生命。据统计,TOF患者平均寿命大约在10岁左右,约一半死于7岁以前,能够活到14岁的只有1/5。

像王女士这样罕见的“镜面人”,且患有法洛氏四联症、动脉导管未闭5种心脏畸形的罕见40岁“高龄”患者,更是罕见中的罕见了。

幸运的是,她辗转多地最终来到了交大一附院,心外科团队术前经反复多次讨论,为王女士制定了缜密的外科手术方案和术后康复预案。就在近日,由闫炀、李勇新副主任医师主刀,在麻醉手术部等科室的配合下,为她进行了法洛氏四联症矫治术+动脉导管闭合术。在手术操作过程中,医生需要利用逆向思维,改变惯性操作,将常规的心脏左侧解剖变成右侧解剖,原本就极高风险的心脏手术难度大大增加。最后,凭借医生们娴熟的技术,手术圆满成功。

目前,王女士已经转回心外科普通病房接受进一步康复治疗,目前已经能下床自主活动,近日即可出院。

图/文:心血管外科

编 辑:张潇丹返回搜狐,查看更多

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