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唐都医院神经外科:脊索瘤患者诊疗常见疑问

原标题:唐都医院神经外科:脊索瘤患者诊疗常见疑问

脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织,在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

颅底脊索瘤或者斜坡脊索瘤归属于脑神经外科疾病范畴,它在组织学上属于低度恶性骨源性肿瘤,具有以下恶性特征:位置深在,容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长,多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除,术后容易复发。

在医学上,脊髓瘤根据病理可以分为以下几种类型:

1、普通型脊索瘤

普通型脊髓瘤也称典型型,最为多见,占总发病数的80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。发病年龄群多见于40~50岁,低于20岁的患者比较少见,且不分性别。

在病理上有几种生长方式,其中片状生长是其特征,由黏液基质和空泡状上皮细胞组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜能看到核粒。上面的特征有助于区分本病与软骨肉瘤,后者免疫染色阴性,电镜没有核粒。

2、间质型脊索瘤

间质型脊髓瘤也叫非典型型,占脊索瘤发病数的10%,含恶性间充质成分和普通型成分。镜下表现为黏液含量显著减少、肿瘤增殖活跃并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。该类型可继发于普通型放疗后或恶变,经常在诊断后6到12个月死亡。

3、软骨样脊索瘤

该脊髓瘤占发病数的5%~15%。它的镜下特点除了上面的典型外,还含有多少不等的透明软骨样区域。有些专家在电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,不过在大量的免疫组化研究后,却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄段比较年轻化,曾经认为其预后普遍较普通型好,不过现在普遍认为两者预后相差不大。

发现脊索瘤应尽早治疗

脊索瘤无治疗中位生存期6-28个月。也就是说发现脊索瘤,如果不加以治疗,一半的患者在6-28个月会危及生命,说明脊索瘤危害很大。一旦发现应该积极治疗,一些早期、局限性的脊索瘤通过手术有可能达到根治。

斜坡脊索瘤如何治疗?

脊索瘤在组织学上属于低度恶性,其对放疗(包括伽马刀、射波刀等)和化疗都不敏感。目前国际上推荐首选手术治疗,近年来,内镜手术成为微创治疗脊索瘤的最佳选择,术后根据切除情况和病理补充放射治疗。

脊索瘤的预后怎么样?良性还是恶性的?

国内外早期报道颅底脊索瘤的生存率普遍偏低,5年生存率维持在30%~40%。近几年,国内外的相关报道逐渐增多,颅底脊索瘤的术后生存率有明显提高,5年生存率维持在60%~70%,一般认为肿瘤切除越彻底患者预后越好,不同的神经外科中心采用不同的技术,因而导致切除率也大为不同。目前普遍认为老年患者脊索瘤预后较差。斜坡脊索瘤侵袭性生长,其位置深在、容易引起神经功能障碍,在临床上往往表现为恶性行为。

脊索瘤手术后应定期复查

斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发,因此术后定期复查(一般隔半年一复查)是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快,往往需要再次积极手术,如果引起神经功能障碍后再手术,神经功能的恢复往往很差。多数研究表明,脊索瘤的预后与患者的就医依从性、定期复查、积极再治疗密切相关。返回搜狐,查看更多

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