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垂体前叶功能减退症:诊治掌握这 7 点

原标题:垂体前叶功能减退症:诊治掌握这 7 点

垂体前叶又称为「腺垂体」,其主要分泌如生长激素(GH)、促甲状腺激素 (TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH),黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)、黑色细胞刺激素(MSH)七种激素,对人体代谢、生长、发育和生殖等都具有重要作用。

垂体前叶功能减退症

垂体前叶功能减退症(hypopituitarism)是指因垂体前叶功能受损,单种或多种垂体激素分泌不足所导致的一组临床综合征。

该病发病缓慢且比较隐蔽,临床表现各异且缺乏特异性, 早期很难被发现, 容易出现临床漏诊及误诊。因此,早期有效识别、诊断和治疗对改善患者远期生活质量及本病预后具有重要意义。

病史询问要点

垂体前叶功能减退症的病因很多,包括脑垂体本身疾病如炎症、肿瘤、外伤、手术等,以及垂体外疾病如癌症转移、手术或外伤所致的下丘脑破坏等。最常见的病因是垂体瘤和产后垂体缺血性坏死席汉综合征(Sheehansyndrome)。

病史询问中要注意询问女性患者有无分娩大出血、产后无乳、乳腺萎缩、长期闭经等病史,另外需要询问患者有无下丘脑-垂体肿瘤,颅内感染、创伤、手术、血管病变、放疗,自身免疫性疾病及浸润性疾病史。

症状

大多数垂体前叶功能减退症的表现较为隐匿,且缺乏特异性,具有潜伏的危险。

患者可逐渐出现垂体前叶多种激素分泌不足的现象,一般先出现 PRL、促性腺激素(FSH、LH)、GH 不足症状,继而出现 TSH 分泌不足症状,最后出现 ACTH 分泌不足症状。

  • 若累及性腺轴,可出现产后无乳、闭经、不育、腋毛、阴毛、眉毛脱落,男性胡须稀少、阳痿、性欲减退或消失,女性生殖器萎缩,宫体缩小,会阴部和阴部粘膜萎缩、阴道炎,男性睾丸松软缩小,肌力减退等症状。
  • 若影响生长激素,可导致儿童生长障碍,导致成人对镇静、麻醉剂甚为敏感,,低血糖、血脂紊乱及骨代谢异常等表现。
  • 若累及甲状腺轴,可出现继发性甲减,出现畏寒、皮肤干燥粗糙、面色苍白、无光泽、少汗、纳差、便秘、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓等症状,但较原发性甲减症状轻。
  • 若累及肾上腺轴,可出现疲乏,体力软弱、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、脉搏细弱、血压低、肤色变浅等症状。
  • 若前叶病变累及垂体后叶,还会出现抗利尿激素分泌不足,而出现多饮、烦渴、夜尿增多等表现。

此外,若垂体瘤较大患者还可出现头痛、视力受损、视野缺损、脑脊液鼻漏等肿瘤压迫症候群。

体征

1. 注意患者的精神、营养状态、面色、表情的有无异常。

2. 注意查看患者的腋毛、阴毛、眉毛、皮肤、乳房、乳晕、外阴、睾丸等组织器官的变化。

3. 注意观测患者的体温、血压、脉搏、心率、心音、肌力、神经反射等基本情况。

4. 另外要注意观察患者有无视力、视野改变等。

实验室检查

1. 常规检查:血常规、尿常规、电解质、肝功、肾功、血糖、血脂,必要时血气分析。

2. 定性检查:

(1)测定血垂体激素 ADH、PRL、FSH、LH、GH、TSH、ACTH,及靶腺激素 T3,T4,FT3,FT4,皮质醇、雌二醇、睾酮、孕酮。

(2)针对性检查

针对疑诊生长激素缺乏症(GHD)的患者,除检测 GH 外,还需要行生长激素激发试验,包括胰岛素-低血糖刺激实验、精氨酸刺激试验、左旋多巴试验。

其中胰岛素-低血糖刺激实验(ITT)被认为是 GH 生化诊断的金标准。但如果患者已明确合并皮质功能不全、甲减或者冠心病等,慎用该检查。

针对疑诊 ACTH 缺乏(如:Adisson 病)的患者,建议检测早上 8~9 点血清皮质醇水平作为诊断中枢性肾上腺皮质功能不全的一线检验。

血皮质醇<84 nmol/L(3 μg/dL)时提示肾上腺皮质功能不全,皮质醇>420 nmol/L(15 μg/dL)时可排除肾上腺皮质功能不全的诊断。必要时行胰岛素-低血糖刺激实验(ITT),本试验亦是诊断下丘脑-垂体-肾上腺轴功能的金标准。

3. 定位检查:头颅 CT、MRI 可发现下丘脑、垂体及周围病变、甲状腺彩超、肾上腺增强 CT、生殖系统彩超等可用于原发性与继发性病变的鉴别诊断。

诊断

1. 首先明确是否存在垂体前叶功能减退症

(1)有垂体瘤、下丘脑病变、产后大出血、蝶鞍区手术、放疗、创伤、感染、炎症、出血、海绵窦处动脉瘤等相关病史。

(2)有以上垂体前叶功能减退的临床症状和体征。

(3)化验垂体前叶激素及相应靶腺激素水平降低。

(4)激发试验阳性。

2. 其次,明确垂体前叶功能减退症的病因

(1)检查影像学检查可发现下丘脑垂体区的异常改变。

(2)明确垂体前叶功能减退症诊断后应积极寻找病因并进行鉴别诊断。

治疗

1. 一般治疗:包括高蛋白、高热量、高维生素饮食。避免过度激动、劳累,预防感染,注意保暖,慎用镇静安眠药及降血糖药物,以免诱发垂体危象。

2. 病因治疗

如为肿瘤占位引起,需要根据肿瘤的性质选择手术(泌乳素瘤除外)、放疗、化疗等措施,来解除病变对周围正常残余垂体的压迫。

对于淋巴细胞性垂体炎引起者,需要应用激素和 (或) 其他免疫抑制药物治疗,以控制炎症的发展和浸润。

3. 对症治疗:激素替代治疗

(1)GH 缺乏者及时补充 GH,儿童青春期前推荐补充 GH:0.1~0.15/kg.d;青春期推荐 0.15~0.20/kg.d。成人可小剂量使用生长激素。

(2)ACTH 不足:首选氢化可的松 15~20 mg/d(早上 8 点服用总量的 2/3,下午 4 点服用总量的 1/3);或醋酸泼尼松 5-7.5 mg/d。

氢化可的松为生理激素,故抢救时首选。应激情况下糖皮质激素需要加量至 2~3 倍。根据患者血钠及是否出现中心性肥胖等其他库欣综合征表现,及时调整剂量。

(3)甲状腺激素缺乏者根据补充生理需要量甲状腺激素,推荐左甲状腺素(L-T4):50~150 ug/d。

老年人、冠心病、骨密度低的患者,从小剂量 25 ug 开始,密切观察患者,有否心率加快,心律不齐、血压改变,逐渐加量。定期监测甲状腺激素水平,必要时暂缓加量或减少用量。

(4)LH/FSH 不足:青春期或需要生育女性,使用序惯周期疗法,建立人工月经周期:推荐 HMG+HCG+补充性激素,戊酸雌二醇 1~2 mg/d(1~21 天),甲羟孕酮 10 mg/d(17~21 天)。

成人已生育者补充性激素,老年人不需要补充。

青春期男性:推荐 HCG+HMG+补充性激素,十一酸睾酮 40 mg 口服,tid;成人已生育者补充性激素,老年人不需要补充。另外各个年龄段的男女均需要补充钙质及维生素 D。

需要注意激素替代治疗中,如果同时合并甲状腺激素及皮质醇低下,应先补充糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生。患者需要长期甚至终生维持替代治疗,不能随便自行停药。

参考文献:

[1] 中国垂体瘤协作组. 中国垂体促甲状腺激素腺瘤诊治专家共识(2017). 中华医学杂志。2017,97(15):1128-1131.

[2] 中国垂体腺瘤协作组. 中国垂体腺瘤外科治疗专家共识(2015)[J]. 中华医学杂志,2015,95(5):324-329.

[3] John S. Kuo,Garni Barkhoudarian,Christopher J. Farrell,Mary E. Guidelines: Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guideline on Surgical Techniques and Technologies for the Management of Patients With Nonfunctioning Pituitary Adenomas[J]. Neurosurgery,2016,79(4).

[4] European Thyroid Adssociation.2013 European Thyroid Association Guidelines for the Diagnosis and treatment of Thyrotropin-secreting Pituitary Tumors[J].Eur Thyroid J.2013 Jun;2(2):76-82.返回搜狐,查看更多

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