怎样预防小儿蚕豆病? | 儿疾科普

原标题:怎样预防小儿蚕豆病? | 儿疾科普

可能很多人都听说过蚕豆病,知道不能吃蚕豆,那蚕豆病到底是什么?还有什么是我们日常要注意的呢?会不会遗传给下一代呢?让我们带着这些问题一起了解一下——蚕豆病。

什么是蚕豆病?

蚕豆病专业名称叫:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病,其实蚕豆病只是G6PD缺乏病中的一种类型,但是人们在日常中通常将蚕豆病代指为G6PD缺乏病。蚕豆病是一种常见的遗传性疾病,是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病,尤以南方高发,比如:广州、广西。

G-6-PD是一种蛋白质,存在于红细胞内,能够保护红细胞不被氧化物损伤,保障红细胞的正常工作。其基因存在于X染色体上,可以遗传给下一代。男性的染色体是一条X染色体和一条Y染色体,女性是两条X染色体,如果女性的两条X染色体一条正常,一条存在变异基因,称为杂合子。

(图源百度百科)

如果两条都有变异基因,称为纯合子。携带变异基因的男性和纯合子女性表现为G-6-PD缺乏,会出现蚕豆病的临床表现。杂合子女性G-6-PD活性可能正常、中等降低或严重缺乏,可能正常也可能出现蚕豆病的临床表现。

如果爸爸患病 妈妈基因正常 儿子基因正常,女儿会是杂合子
妈妈是杂合子 儿子可能患病,也可能基因正常女儿可能是杂合子,也可能是纯合子
妈妈是纯合子 儿子、女儿均患病
如果爸爸基因正常 妈妈是杂合子 儿子可能患病,也可能基因正常女儿可能患病,也可能基因正常
妈妈是纯合子 儿子患病,女儿是杂合子

G-6-PD缺乏根据其酶缺乏程度和溶血严重程度分为5类,大部分患病儿童没有临床症状,在接触到某些特定物质时可能引起溶血性贫血,少许患者存在慢性溶血性贫血。

蚕豆病常见的诱发因素有哪些?

1.某些感染后诱发,已证实涉及的有:沙门氏菌、乙型溶血性链球菌等,大肠杆菌、立克次体、病毒性肝炎

2.某些药物(详见下药物表)

3.食物:蚕豆、苦瓜

4.吸入或接触某些化学物质,例如:樟脑球、苯胺染料以及用于染发和纹身的某些成分

蚕豆病常见的临床表现是什么?

大多数患病小朋友是在某种因素诱发溶血后才出现症状,症状包括:皮肤或眼白变黄,皮肤、口唇苍白,尿液呈深色,背部或腹部疼痛,贫血引起的疲倦、乏力或头痛。

如果发生溶血,红细胞被破坏后,会产生大量的废弃物:胆红素。血液里面胆红素水平增高会造成皮肤出现黄疸,这种情况如果发生在新生儿身上,就是我们常说的“新生儿黄疸”。胆红素堆积可能会引起肝脏和肾脏的损害。严重时进入大脑引起“胆红素脑病”。

如果是因为蚕豆诱发的,常见为1~5岁的男孩,摄入蚕豆后5~24小时内开始出现症状。症状同前,通常较严重,母亲进食蚕豆,吃母乳的宝宝也可能会发生蚕豆病。

但是同一个患病儿童在不同时间对蚕豆的反应可能并不一致,也就是说小朋友有可能上次吃了没问题,下次就有问题。或者之前吃了就会有溶血反应,但是下次没事。也有可能都是患有蚕豆病的儿童,这个小朋友吃了没有问题,另一个小朋友吃就有问题。所以,如果安全起见就不要服用蚕豆类食品或去种植蚕豆的地方。

新生筛查提示有G-6-PD缺陷,是否需要复查?

筛查是有可能存在误差的。

筛查可能会因为采血量不够、采集时间太早,导致结果不准确。因此,如果孩子在新生儿筛查中提示G-6-PD缺陷,应该到医院进行确诊性检查以明确。

如果确定为G-6-PD缺陷症,该怎么办?

目前没有根治的办法,但是家长们也无需过于紧张,在没有出现溶血的情况下,G-6-PD缺陷病的人群与正常人没有区别,我们所要做的就是避免发生溶血的发生。一旦发现接触了易致溶血的物质,需立即停止接触,然后到医院就诊,一般轻症可自行缓解,没有后遗症。

该怎么预防发生溶血?

1.为孩子准备一张健康卡,如下图,就诊的时候拿给医生看,告诉医生孩子有G6PD。

2.禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节,避免去蚕豆地。也不要食用苦瓜类食物。

3.禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

4.所有药物向医生咨询后使用,就诊时告知医生是G6PD缺乏者。

5.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院就诊。

要注意哪些药物?

1、中药及凉茶:

中药能够会诱发G6PD缺陷者发病,已经明确证实的有:黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善,因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药,也包括用中药熬制的凉茶。

2、退烧药

在目前儿童常用的退烧药是布洛芬和对乙酰氨基酚,在治疗剂量范围内,布洛芬和对乙酰氨基酚G6PD缺乏者是安全的;但需要让医生了解孩子所服用的药物,同时在服药期间观察孩子的面色、尿量,如有不适,需立即就诊。

3、禁用的药物

要回避有引起溶血风险的药物,一些常见的药物的危险性,如下图表格(注:低风险为相对,需由医生判断后决定是否应用

总体来说,蚕豆病并不可怕,预防大于治疗,不要接触可能导致溶血的物质是上策,现在很多前沿的医学专家也在不断寻找解决方法,也许将来会有根治的办法。

参考资料:

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现.uptodate.2019

http://www.gcnet.org.cn/essays/g6pd.html

http://www.g6pd.org/g6pddeficiency.aspx

http://www.babysfirsttest.org/newborn-screening/conditions/glucose-6-phosphate-dehydrogenase-deficiency

http://emedicine.medscape.com/article/2172328-overview

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21784438返回搜狐,查看更多

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