她差点被拉上手术台剖腹探查,只因没考虑这个风湿病史 ...... |风榜定案

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一例SLE罕见并发症!

01

病例简介

这位55岁中老年女性,因“腹胀腹痛伴排气排便减少1周”,在当地医院由“肠梗阻”转至我院,在临上急诊手术台准备剖腹探查前一刻,医生改变了方案。为何?

因为她有系统性红斑狼疮(SLE)病史!

该患者有SLE病史9年,病程中以四肢关节肌肉疼痛、面部蝶形红斑、双手雷诺氏现象为主要临床表现,相关检查血常规提示贫血、血小板减少,胸部CT示间质性肺炎,心包少量积液,尿常规见蛋白尿、血尿,病变累及皮肤、关节肌肉、浆膜腔、肺脏、肾脏等。长期口服糖皮质激素、硫酸羟氯喹等药物,病情控制尚可。

1周前,患者无明显诱因出现腹胀腹痛,呈持续性,阵发性加重,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,伴排气、排便减少,当地医院考虑“肠梗阻”,转至我院。

入院查体:体温:36.6℃,脉搏83次/分,急性痛苦面容,面部蝶形红斑,腹部膨隆,上腹部压痛,无反跳痛,肠鸣音减弱。

辅助检查:

  • 腹部CT增强(图1a,b):1.回盲部肠套叠,近端小肠肠壁明显水肿增厚,请结合临床;2.盆腔内小肠影缺如,腹盆腔明显渗出积液;3.双肾结石;右侧肾上腺钙化灶;左肾囊肿;双侧泌尿系轻度扩张积水,请结合临床;4.脾门处动脉瘤。
  • 胸部CT:1.两肺上叶小结节,较2016-7-14相仿,建议随访;2.左肺上叶舌段肺大泡;两肺散在机化性炎症;3.纵膈及双侧腋窝多发大小不等淋巴结,部分淋巴结较前片缩小;4.心包少量积液,右侧胸腔积液。

图1a 图1b

综合患者的既往病史及目前病情,影像学改变不支持急性胃肠炎诊断;患者无既往腹部手术、肿瘤等引起机械性梗阻的危险因素,机械性肠梗阻可能性不大。

我们初步诊断为:

1.系统性红斑狼疮

2.假性肠梗阻

显然目前应暂缓手术,先行内科治疗。

进一步检查提示:

血常规:血红蛋白 110g/L(正常值115-150g/L),中性粒细胞百分数85.85%(正常值40%-75%)

血生化:白蛋白 26g/L(正常值 40-55g/L),肌酐120μmol/L(正常值44-106μmol/L),白介素-6 58.78ng/L(正常值<7ng/L),降钙素原0.098μg/L(正常值<0.046μg/L);

血沉:(-);

凝血八项:D-二聚体3.74mg/L(正常值0-0.55mg/L),纤维蛋白(原)降解产物14.6μg/ml(正常值 0-5μg/ml);

自身抗体:抗核抗体滴度(ANA)>1:1000,抗双链DNA抗体(A-dsDNA)1:32,抗核抗体(ANA)(+),抗U1核糖核蛋白抗体(A-U1RNP)(+),抗核糖体P蛋白(A-RPA)抗体(+),抗史密斯抗体(A-Sm)(+),抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(p-ANCA)(+);

补体C3 0.586g/L(正常值 0.9-1.8g/L)。

诊断明确,同前给予甲泼尼龙60mg/日及后续环磷酰胺冲击治疗后,患者症状缓解。复查腹部CT肠壁水肿缓解,胸腹部积液消失,泌尿系无扩张积水。出院随访1年至今,患者病情稳定,未再次复发。

02

病例小结

IPO是SLE的罕见但严重的并发症,往往在SLE活动期出现,但也可是SLE首发表现。本病临床表现并无特异性,尤其以IPO为首发表现的SLE更是罕见,易造成误诊漏诊,甚至导致不必要的手术剖腹探查。

IPO的发生和SLE病情活动有一定相关性,但也有SLE不活动情况下发生的可能。因此,及时准确判断本病至关重要。我们再来回顾一下相关知识要点。

IPO临床表现及发病机制

  • IPO是各种因素引起的以肠道推进功能障碍为特征的临床综合征,且无机械性肠梗阻的证据,恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘是常见临床特征。
  • 体格检查可表现为弥漫性腹部柔韧感,肠鸣音减弱或消失,严重者可出现腹部压痛、反跳痛,提示可能有胃肠道出血、肠穿孔;
  • 影像学检查可见肠腔扩大,多个气液平面。SLE并发IPO累及小肠可能更为多见。这类患者还常常伴发肾盂、输尿管扩张积水。

平滑肌动力障碍可能是这类问题的基本病理改变,可能机制包括内脏平滑肌的血管炎导致平滑肌慢性缺血,引起肠道肌肉损伤和动力减退,原发性平滑肌病变,支配肌肉的内脏神经免疫损伤及存在针对平滑肌的自身抗体如抗平滑肌抗体等等。

SLE合并IPO的判断

患者除了符合SLE的诊断标准以外,一般根据以下依据判断假性肠梗阻:

(1)腹部CT增强扫描至少显示以下三种或三种以上征象:肠壁增厚(超过3cm)、“靶征”、肠段扩张(小肠扩张直径超过3cm,结肠扩张直径超过5cm)、肠系膜血管强化(梳齿状)和肠系膜脂肪模糊。“靶征”和“梳齿征”对本病的诊断具有较高的特异性。易感的部位一般在肠系膜上动脉分布区空肠和回肠。

(2)无机械性肠梗阻的证据,如既往的腹部手术史。

(3)症状可以通过糖皮质激素或免疫抑制治疗来控制。绝大部分患者对于糖皮质激素治疗反应非常敏感。

SLE合并IPO相关治疗

SLE相关的IPO和输尿管肾积水治疗,一般包括中大剂量的糖皮质激素,免疫抑制剂和支持性治疗。

免疫抑制剂常用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,支持性治疗包括禁食、胃肠减压、肠外营养、纠正水电解质紊乱等等。早期诊断并及时治疗,对于内脏蠕动功能的恢复至关重要。

在绝大部分SLE患者,IPO和输尿管肾积水对早期糖皮质激素治疗反应很敏感。但延迟治疗或初始糖皮质激素剂量不足可能导致病情进展和不可逆的组织破坏,包括固有肌层纤维化和萎缩,导致功能无法恢复。

参考文献

[1]Perlemuter G, Chaussade S, Wechsler B, et al. Chronic intestinalpseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus.Gut,1998,43(1): 117-22.

[2]Hill PA, Dwyer KM, Power DA. Chronic intestinal pseudo-obstruction in systemic lupuserythematosus due to intestinal smooth muscle myopathy.Lupus. 2000,9(6):458-63.

[3]Park FD,Lee JK,Maddufi GD,et al.Generalized megaviscera ofLupus:refractory intestinal pseudo-obstruction,ureterohydronephrosis and megacholedochus.World J Gastroenterol, 2009, 15(28):3555-59

本文首发:医学界风湿与肾病频道

本文作者:集锦

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