宣武医院凌锋、张鸿祺团队:10年研究,国际首次全面阐释脊髓动静脉畸形自然病史

原标题:宣武医院凌锋、张鸿祺团队:10年研究,国际首次全面阐释脊髓动静脉畸形自然病史

首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授、张鸿祺教授团队对过去10年诊治的466名脊髓动静脉畸形患者进行临床资料分析,在国际上首次全面阐释脊髓动静脉畸形自然病史,为这一疾病的诊治提供了更加充分的临床数据。近日,相关论文作为封面文章发表在国际学术期刊《大脑》上。

脊髓动静脉畸形是一类较为罕见的自然病史恶劣、急需临床干预的疾病,但因症状不具有特异性常被误诊。凌锋、张鸿祺研究团队从1986年开始致力于脊髓血管畸形的治疗与研究,目前已建立了国内最大的脊髓血管畸形病例数据库。

凌锋介绍,脊髓动静脉畸形是血管内皮细胞MAPK通路基因突变导致的。“通俗来讲,动静脉之间没有毛细血管网,形成动静脉之间的‘短路’,高压动脉血直接进入静脉。”绝大多数脊髓动静脉畸形患者是先天性的,但一般到青壮年才会发病,平均发病年龄大约25岁,男性发病率是女性的1.5倍。但因病症不具有特异性,疾病又较为罕见,会被误诊为颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎退行性病变、脊髓炎等常见脊柱脊髓疾病。

该论文指出,脊髓动静脉畸形发病率低,每100万人中有1人~2.5人发病。通过详细分析患者从最初发病至临床干预的自然进程,计算出发病后患者脊髓功能障碍的整体、急性和渐进性的年加重风险分别达到30.7%、9.9%和17.7%。一旦出现临床症状,患者后续的自然病史非常恶劣。虽然很少有人会因为这一疾病死亡,但拖延或误诊给患者造成的严重残疾会给家庭和社会带来沉重负担。

张鸿祺强调,如果不及时治疗或耽误治疗的最佳时间,可能面临截瘫风险。患者一旦出现突发脊柱疼痛、肢体无力、感觉障碍、大小便异常、尿急尿频或者排尿困难,应考虑这种疾病的患病可能。此外,目前脊髓动静脉畸形治疗难度非常大,治疗风险系数也很高,最佳的治疗方式包括介入栓塞治疗和显微外科治疗。(文/本报特约记者 王蕾 记者 王潇雨)

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