【科普】肝豆状核变性,饮食有讲究!速点...

原标题:【科普】肝豆状核变性,饮食有讲究!速点...

什么是肝豆状核变性?肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,表现为先天性铜代谢异常,大多在儿童期或青年期起病。患者的肠道对铜的吸收超过正常值。但肝脏合成铜蓝蛋白又远低于正常值,血清铜相对增高,大量的铜沉淀在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中,使其功能出现异常。由于此病是少数几种可治的遗传性疾病之一,早期治疗可避免严重的组织损害,对无症状的患者治疗后,也可预防组织损害的发生,故早期诊断具有非常重要的意义。

本病主要采用驱铜疗法阻止铜的吸收,促使铜的排出。

防治措施主要采用促进铜蓝排泄的药物,如D-青霉胺等,另外饮食治疗是治疗肝豆状核变性的一种必要手段,其目的是通过食物减少铜的摄入和促进铜的排出,减轻症状,保护肝功能,防止病情发展。

营养治疗原则:低铜饮食

在采用驱铜疗法时,家长必须知道饮食治疗的重要性,对患儿做好必要的饮食指导和监管。建议患儿每天饮食中铜的摄入量降至每天0.6~1.5mg,最好不超过1mg/天为宜。

1.在平衡膳食的基础上,避免食用含铜高的食物,如动物内脏和血、海产品、豆类、坚果类及其它。

动物内脏:猪肝、猪腰、猪心、鸡肝、牛肝、鸭肝等;

动物血:猪血、鸡血、鸭血、鹅血等;

海产品:虾、蟹、乌贼、章鱼、鱿鱼、蛤蜊、河蚌、田螺、泥螺、牡蜊、紫菜等;

豆类:豌豆、蚕豆、扁豆、黄豆、青豆、黑豆、小豆、绿豆等;

坚果类:花生、核桃肉、芝麻、瓜子、开心果、杏仁、夏果等;

其他:可可、巧克力、蘑茹、咖啡、红茶、月饼、明胶、樱桃、干竹笋、肥猪肉等;

2.尽量少吃含铜较高的食物,如:牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、粉葛、葱、粗粮、糙米、标准米和蜂蜜等。

3.适宜摄取的低铜食物,如:精白米、精白面、瘦猪肉、瘦鸡肉、瘦鸭肉、小白菜、萝卜、藕、桔子、苹果、桃、牛奶、鸡蛋清等。苹果中所含的有机酸和铜结合形成不溶性化合物,可延缓铜的吸收,加速铜的排泄。

4.禁用铜锅、铜勺等铜炊具或铜锌炊具烧煮和盛放食物。

5.低脂肪饮食,即少油饮食,有利于铜的排出。

6.高糖饮食可保护肝脏,促进铜的排出,如精白米、面等。

7.高蛋白饮食:保护肝脏,促进铜的排出,可多选用鸡蛋清、牛奶及奶制品等食物。牛奶分解的氨基酸与铜结合利于铜的排出,故长期服用,有排铜的效果。

8.维持理想体重,避免肥胖。

9.饮用水:若一天饮用水1000ml,有200mg铜经饮水进入体内,故有条件的家庭应该选用家用水净化器,可去除水中95%以上的金属离子。

其他注意事项

1.忌用兴奋神经系统的食物:咖啡、可可、巧克力、红茶等。

2.贫血患儿可给予铁剂的治疗,多选用含铁和维生素C丰富的食物。

3.为防止缺钙和缺磷引起的骨骼变薄,需补充钙和维生素D3。

4.使用促铜盐排泄的药物D-青霉胺时,易引起维生素B6和锌的缺乏,故注意补充。

食物选择:

含铜量比较:粗粮 >细粮、肝脏>肌肉、瘦肉>肥肉、蛋黄>蛋白。

(本文配图来自网络,如有侵权,请联系删除。)

来源:营养科

编辑:院办

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