移植挽救了孩子的生命,也是一场战争的开始

原标题:移植挽救了孩子的生命,也是一场战争的开始

文丨张国卿

对于患了血液系统恶性疾病的宝宝,我们都觉得很不幸,但是在医学突飞猛进的今天,通过移植特别是造血干细胞移植挽救了很多宝宝的生命。对于这些幸运的患儿来说移植给了他们新的生命,但他们也开始了一段漫长的抗争旅程。

我们的主人公9岁的小美就是这样的一个孩子。

小美在6岁时因为持续高热在当地医院被诊断为急性淋巴细胞白血病,此后小美反复呼吸道感染,进行性苍白乏力、食欲减退、盗汗、全身经常出现青一块紫一块,经常出入医院,也告别了刚刚开始的学校生活。

小美也是幸运的,经过多方打听来到了我们医院的血液科,经过充分诊断及准备,通过异基因造血干细胞移植以后,完全杀死了体内的肿瘤细胞,顺利通过早期的排异,小美和爸爸妈妈开心的回家了。

小美也重新返回了学校上课。

2019年4月在病房第一次见到了小美。由于长期口服激素,小美的脸看上去就像十五的月亮那么圆,脸上长了许多小痤疮,坐在床上有些费力的喘气,口周有一点点的青紫,双肺可以听到广泛的喘鸣音。我们给小美吸上氧气,做了雾化,口周的青紫有所改善,经皮血氧饱和度能够达到95%以上。入院以后给小美做了病原学检查,并没有明确的感染,那为什么小美会突然变的呼吸困难了呢?

小美的爸爸妈妈说这一次来我们医院是因为爷爷奶奶打电话说突然小美不能自己走着上学了,也不太愿意活动,老觉得没有力气,他们才赶紧带来的。

但是经过我们仔细的询问才发现其实从小美七岁半起,也就是做完移植后的一年左右开始便逐渐开始出现上学走路速度变慢,走着走着需要歇一会儿,到现在的不能自己步行上学;并且小美平时不感冒的时候会出现咳嗽,有时候夜里睡着以后听着有“嘶嘶嘶”的呼吸音。

入院以后我们也给小美做了肺功能,发现FEV1(第一秒用力肺活量)/(用力肺活量)<0.7,FEV1<75%预测值;胸部高分辨CT提示存在空气储留、小气道管壁增厚或支气管扩张。结合小美逐渐出现的运动耐量下降、咳嗽和喘息,诊断小美移植后的闭塞性细支气管炎。

移植后的闭塞性细支气管炎目前并没有疗效非常明确的治疗手段,主要是免疫抑制,糖皮质激素仍然是首选。吸入的糖皮质激素也可以改善患者的临床症状,同时可以联合使用大环内酯类药物。我们给小美相应的治疗,小美的呼吸困难较之前有所好转,并且我们现在也要求小美3个月返院复诊,对小美的一般情况进行评估,根据评估结果监测肺功能和胸部高分辨CT。

什么是闭塞性细支气管炎

闭塞性细支气管炎是移植后期最常见的一种不可逆的气流受阻肺部非感染性并发症,以干咳、气促、呼吸衰竭为主要临床表现,20%-30%患者可无症状。其发病率约为2%-48%。主要发生在移植后的6-12月,尽管其可发生移植后3月,也可在移植后10年。移植后闭塞性细支气管炎被认为是慢性移植物抗宿主的一种形式,故其基本上见于异基因移植患者。

闭塞性细支气管炎的临床表现

移植后发生闭塞性细支气管炎患者的临床表现和体征多表现为非特异性,多数患者为逐渐进展的呼吸困难、干咳、喘息,可合并有鼻窦炎,发热少见。

另外,一些患者也可表现为特发性胸部气漏综合征,如自发性纵隔积气、自发性气胸和间质性肺气肿;肺部啰音及哮鸣音是常见的体征,对支气管扩张剂无效。

闭塞性细支气管炎患者早期可无影像学改变,后期高分辨CT具有较为特征的表现,如支气管壁增厚、外周血管影稀少(尤其是呼气相),空气潴留征、支气管柱状扩张、马赛克样灌注征等。马赛克样灌注征高度提示闭塞性细支气管炎。

闭塞性细支气管炎的诊断和治疗

对于移植后闭塞性细支气管炎的患者,肺活检仍是诊断的金标准,但是由于肺活检存在较高的并发症风险,因此在临床上难以开展。因此在临床工作中该病的诊断住院是依据临床表现、肺功能及胸部高分辨CT。目前对于移植后闭塞性细支气管的治疗主要是免疫抑制,糖皮质激素仍然是首选。吸入的糖皮质激素也可以改善患者的临床症状,同时可以联合使用大环内酯类药物。

闭塞性细支气管炎的预后

移植后发生闭塞性细支气管炎患者的预后差:

3年死亡率为9%;

5年死亡率为12%;

10年死亡率为18%;

与慢性移植物抗宿主反应相关的其死亡率分别增加至22%、27%和40%。

多数患者死于叠加的肺部感染,早期识别及治疗重叠感染至关重要。因此对于移植后的患儿应该定期的随诊,定期的监测肺功能和胸部高分辨CT。

预告

下期将和大家聊聊——败血症

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